ELA: que doença é essa? (causas, sintomas, fatores de risco,...)

Em português pode soar um pouco estranho saber que existe uma doença com o nome "Ela", um pronome pessoal tão usado em nossa língua. Mas o fato é que existe e trata-se de uma doença grave.

Acho que cabe ressaltar, ainda no começo do texto, que a ELA doença é pouco estudada pelos laboratórios farmacêuticos devido aos poucos casos de pessoas com a doença, ou seja, com a descoberta de medicamentos e outros tipos de tratamento, o lucro será pequeno e talvez o gasto com pesquisa não compense para as instituições científicas. Uma pena. Tantos doentes poderiam se beneficiar com medicamentos e novos tratamentos, como o físico Stephen Hawking, que faleceu após conviver por mais de 50 anos com o mal.

Mas o que é ELA? Vamos esmiuçar a doença?

ELA: que doença é essa?
ELA: que doença é essa? foto: Minas Nerds

O que é ELA?


ELA é a sigla para Esclerose Lateral Amiotrófica. Entendendo cada termo do nome:

Esclerose: endurecimento e cicatrização.
Lateral: endurecimento da região lateral da medula espinhal.
Amiotrófica: fraqueza muscular que resulta na diminuição do volume real do tecido muscular.

Resumindo:

Esclerose Lateral Amiotrófica significa fraqueza muscular por comprometimento dos neurônios motores (neurônio motor é o nervo que envia a mensagem ao músculo para que ele contraia.

Qual é a principal característica da ELA (esclerose lateral amiotrófica)?


O comprometimento dos neurônios motores se dá de forma progressiva a nível cerebral (neurônios motores superiores) e também na medula espinhal (neurônios motores inferiores). Dessa forma, esses neurônios perdem a capacidade de fazer sua ação, que é transmitir os impulsos nervosos.

O que a degeneração dos neurônios motores causa?


Já que os neurônios motores não enviam impulsos para os músculos, estes começam a sofrer atrofia, seguida de fraqueza muscular crescente. No caso da ELA, o comprometimento acontece no 1º neurônio superior e no 2º neurônio inferior.

Quem tem mais chances de desenvolver a doença ELA?





Estudos revelam que a ELA acomete mais em homens do que em mulheres e mais em brancos do que em negros, e, em geral, em pessoas com mais de 60 anos.

Qual é o primeiro sintoma da ELA?


A fraqueza muscular é o primeiro sintoma da esclerose lateral amiotrófica. Essa fraqueza é progressiva, depois ocorre a deterioração dos músculos (amiotrofia) começando nas extremidades, geralmente em um lado do corpo (lateral). Internamente, as células nervosas envelhecem (esclerose) e os nervos envolvidos morrem, deixando o paciente cada vez mais limitado.

Quais são os sintomas que se seguem à fraqueza?


Depois que os músculos já estão fracos começa a ocorrer:

  • cãibra, 
  • fasciculação (tremor do músculo), 
  • reflexos exaltados, 
  • atrofia muscular, 
  • espasmos,
  • diminuição da sensibilidade. 

Quais são os fatores de risco para desenvolver a doença ELA?


Quanto mais das características a seguir estiverem presentes, maior a probabilidade de desenvolver o problema. Os fatores de risco são: pertencer ao sexo masculino, realizar atividade física intensa, ser vítima de choque elétrico, sofrer algum trauma mecânico.

Quais são os avanços nas pesquisas sobre tratamentos para a doença ELA?


As pesquisas sobre a esclerose lateral amiotrófica aumentaram muito nos últimos 5 anos. A causa da doença e o tratamento da ELA está entre as principais áreas de estudo de diversos grupos em todo o mundo.

O impulso de pesquisa ocorreu graças à descoberta da mutação do gene SOD1 em uma pequena proporção de pacientes com esclerose lateral amiotrófica familiar.




As evidências de neurotoxicidade do glutamato na esclerose lateral amiotrófica foram a base do teste do riluzol, a primeira droga aprovada para o tratamento da esclerose lateral amiotrófica.

Embora as mutações de SOD1 tenham sido encontradas em uma minoria de pacientes com esclerose lateral amiotrófica, a doença comporta-se do mesmo modo nos demais pacientes sem a mutação.

Com a compreensão do mecanismo de degeneração do neurônio motor nos pacientes com mutações de SOD1 espera-se que surja a explicação por que os neurônios degeneram em pacientes sem a mutação.

Os experimentos com camundongos apontam que a proteína que sofreu mutação seja tóxica para os neurônios motores e cause sua morte. O bloqueio dessa neurotoxicidade em pacientes pode prevenir a degeneração do neurônio motor.

Quais são os tratamentos medicamentosos disponíveis para a ELA?


Os estudos terapêuticos com esses camundongos demonstraram que a vitamina E pode retardar o início da doença e o riluzol ou gabapentina pode prolongar a sobrevida dos pacientes. Isso corrobora a eficácia do riluzol e fornece um modelo para estudar outros tratamentos medicamentosos.

Fontes: ELA / ProCupaDELA target="_blank"

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